شرح تحليل أنيميا الفول G6PD .

بسم الله الرحمن الرحيم

شرح تحليل أنيميا الفول G6PD .

ماهى أنيميا الفول G6PD ؟

مرض أنيميا الفول G6PD هو مرض وراثى ينتج عن طفرة موجودة على كروموسوم إكس لذلك يصيب الذكور اكثر من الاناث.

وتحدث الأصابة بسبب نقص انزيم يسمى جلوكوز 6 فوسفات ديهيدروجينيز.

فما هو دور هذا الانزيم المهم؟

 عمليات الايض فى الجسم (metabolism) يخرج منها مواد مؤكسده الى الدم

 ولكن ما هى مشكلة هذه المواد؟

هذه المواد المؤكسده تعمل على إذابة أو تحلل الدهون ‘ وعندنا الغشاء الخارجى لكرات

الدم الحمراء (cell membran)  مكون من طبقة بها دهون (lipoprotein).

وبناء عليه لو حدث أن قابلت المواد المؤكسده الضاره سوف تتحلل .

ولكن سبحان الله تعالى ‘ جعل الكرات الحمراء لها القدره على انتاج الهيدروجين

الذى بدوره يتفاعل مع الاكسجين الزائد فى هذه المواد ويحوله مثلا الى ماء

وبذلك نتخلص من هذه المواد بسلام .

وهذا الهيدروجين له قصه طويله لانتاجه داخل كرات الدم الحمراء.

المهم فى غياب الهيدروجين لن تستطيع الكرات الحمراء أن تتخلص من المواد

الضاره .

 ولكن السؤال المهم هنا ما هو مصدر هذه المواد ؟

المأكولات البقوليه .

 (وهى البقول ذات الفلقتين)  مثل الفول وهو اشهرهم و العدس والحمص والفاصوليا واللب وغيرها .

والفول هنا هو أخطرهم وأشهرهم وهو أنواع مثل ( الاخضر والنابت والمدمس) .

وقد وجد ان هذه المواد المؤكسده تتكسر بالحراره ‘ وبناء عليه فان الفول الاخضر

هو الاخطر (لانه لا يتعرض للحراره) ‘ يليه الفول النابت ‘ وأقلهم الفول المدمس .

لأنه ياخذ وقت طويل على النار حتى يستوى وبذلك تتكسر المواد فيه.

 الأدوية .

مثل كل الادوية الخافضه للحراره  ماعدا الباراسيتامول لذلك أى أم تعرف أن أبنها

 مصاب بانيميا الفول لا تعطيه الا الباراسيتامول 
كخافض للحرارة لانه الوحيد الامن له.

 مركبات السلفا كلها .

بعض المضادات الحيويه  وأشهرها الكلورامفينيكول .

مضادات الملاريا .

ملحوظه .

(هناك قائمه كبيره بالادويه المحظوره لمرضى انيميا الفول ولكن الاسماء

التجاريه لها تختلف من بلد لاخر فلن استطيع ذكرها).

بعض الروائح وأشهرها مادة النفتالين  والمبيدات الحشريه بجميع انواعها.

لذلك هناك موسمين تحدث فيهم هذه الانيميا  موسم الشتاء بسبب مادة النفتالين‘

التى نضعها فى الملابس الشتويه لحمايتها.

وموسم الربيع وهو موسم ظهور الفول الاخضر.

ثانيا:  الاعراض التى تظهر على المريض .

غالبا ما تظهر الاعراض فى السن التى تبدا الام إدخال بعض الاغذيه

للطفل مثل البقول غالبا بعد سن 5 شهور .

1-هذا المرض يصيب الاولاد (الذكور) أكثر من الاناث كما قلنا سابقا.

لذلك فالمريض غالبا ولد ‘ ولكن ليس هذا معناه ان البنات لا تصاب به .

2-غالبا ما تقول الام أن الاعراض ظهرت فجأه ! بعد تناول الطفل لاحد المسببات

التى تم ذكرها سابقا .

3- ظهور أعراض الانيميا (خاصة الشحوب الشديد)  بسبب تكسر كرات الدم الحمراء.

4- أرتفاع فى درجة الحراره مع رعشه  وذلك بسبب نواتج تكسير الكرات الحمراء.

التى اصبحت حره فى الدم ‘ والتى تؤثر على مركز تنظيم الحراره فى المخ.

5- يأتى المريض بأعراض الصفراء ‘ بسبب عدم قدرة الكبد على التخلص من نواتج

التكسير لانها اكثر من طاقته.

6- أخيرا لو التكسير نسبته كبيره  سيأتى المريض بالم فى جانبيه ‘ ومعه يكون

لون البول احمر وفى هذه الحالة لابد من التفريق بينه وبين التهابات الكلى.

التى غالبا ما يكون الالم فى ناحيه واحده ولا يكون معه صفراء .

ويمكن التفريق بينهما ايضا بواسطة أرسال عينة البول الى المعمل.

ثالثا:  مضاعفات هذا المرض .

1- التكسير الشديد للكرات الحمراء يسبب انيميا شديده تؤثر على القلب

(anaemic heart failure).

2- أيضا قد تؤدى الى فشل كلوى حاد‘ اذا عجزت الكلى على التخلص من المواد الضاره الناتجه من التكسير لأن كميتها كبيره.

3- مضاعفات بسبب نقل الدم للمريض (الالتهاب الكبدى او الايدز مثلا) .

رابعا:  الفحوصات اللازمه .

1- صورة دم كاملة CBC 
وفيها نجد الاتى:-

* نقص فى الهيموجلوبين و كريات الدم الحمراء.

* زياده فى الخلايا الشبكيه Retics.

2- زياده فى البليروبين الغير مباشر (الصفرا) .

3- تحليل بول.

4- تحليل وظائف كلى.

5- التحليل المهم والأكيد هو لمعرفة نشاط الانزيم (G6PD) وهذا لا بد من عمله بعد ظهور الاعراض ب 6 اسابيع .

خامسا : العلاج . 

1- عدم التعرض للمواد المؤكسدة .

2- علاج اى عدوى أو التهاب .

3- التثقيف الصحى للاهل مهم جدا عن طبيعة هذا المرض.

أما العلاج .

1- سحب عينة دم وارسالها للمعمل فورا .

2- نقل دم (BACKED RBCs) لتجنب اى مضاعفات على القلب .

3-محاليل بالوريد( لعمل غسيل للكلى لتجنب حدوث فشل كلوى) .

ومعه احدى مدرات البول مثل اللازكس لتجنب زيادة كمية السوائل

فى الجسم على القلب.

4- معالجة أى عدوى أو التهاب بالادويه المناسبه.

واليكم بعض المعلومات الخاصة بالمرض .

1- مريض انيميا الفول لا يمكن أن يصاب بالملاريا  لأن ميكروب الملاريا لكى يعيش

محتاج كرات الدم الحمراء  وهنا معظم الكرات الحمرا متحلله.
(معلومه فيها جدل كبير ولم تحسم بعد ) .

2- مستكشف هندى وجد أن أطفال كثيره مصابه بنقص الانزيم  ويأكلوا بقوليات ولا

يظهر عليهم أى أعراض .
 ولكن تظهر عليهم الاعراض مع الروائح والمبيدات .

لذلك هناك مقوله تقول ليس كل مريض بنقص الانزيم يصاب بتحلل كرات الدم الحمراء بعد أكل الفول أو البقوليات.

ولكن اى واحد ياكل فول ويحصله تحلل لكرات الدم الحمراء لابد ان يكون عنده

نقص بالانزيم.

3- الاولاد فى سن البلوغ عندهم زياده فى هرمون الاندروجين .
(وقد وجد انه يزيد من تصنيع انزيم G6PD ). 
وبالتالى لا يتاثروا لما يتعرضوا للمواد المؤكسده.